Harapan Bagi Penderita Miastenia Gravis

Saya memandang MG itu sudah bagian dari identitas diri saya, hal ini disebabkan saya sudah mengidap MG sejak usia satu tahun. Selama 25 tahun hidup berdampingan dengan MG, dan berbagai macam fase kehidupan yang saya alami. Saya pernah gagal nafas – dibantu mesin alat bantu pernafasan untuk bertahan hidup dan koma empat kali. Saya merasa diberikan keberkahan oleh Tuhan Yang Maha Esa, bukan saja untuk mensyukuri kesempatan untuk bisa bangkit dari kondisi terlemah, tapi juga untuk melakukan suatu tindakan sosial nyata kepada sesama pengidap penyakit langka ini. -Dyani Gobel

Mungkin tidak banyak yang tahu atau bahkan juga tidak pernah mendengar penyakit yang bernama Miastenia Gravis (MG). Wajar saja karena Miastenia Gravis dapat dikatakan sebagai penyakit yang masih jarang ditemukan. MG terjadi 5-10 kasus per 1 juta populasi per tahun untuk prevalensi di seluruh dunia.

APAKAH MIASTENIA GRAVIS ITU?

Miastenia Gravis merupakan penyakit langka pada celah/sambungan sel saraf dan otot (neuromuscular junction) dimana sel antibodi tubuh akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. Hal inilah yang disebut dengan proses autoimun. Jika reseptor mengalami gangguan maka akan menyebabkan defisiensi, sehingga komunikasi antara sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan kelemahan otot (otot tidak dapat berkontraksi).

APA PENYEBAB TERJADINYA MIASTENIA GRAVIS?

Penyebabnya masih belum dapat dipastikan, namun berhubungan dengan proses autoimun. Pada MG telah ditemukan antibodi spesifik yang menyerang celah antara saraf dan otot. Hal ini  menyebabkan penghantaran neurotransmitter menjadi  terganggu sehingga otot mudah mengalami kelelahan.

BAGAIMANA GEJALA PADA MIASTENIA GRAVIS?

Aktivitas yang terus menerus dari sekelompok otot akan mengurangi kekuatan kontraksi otot sehingga menyebabkan kelemahan atau kelumpuhan otot yang progresif /cepat, dan akan membaik (sepenuhnya atau sebagian) setelah istirahat. Umumnya menyerang otot-otot kecil terlebih dahulu seperti otot kelopak mata, mata, rahang, leher, dan tenggorokan.

• Pada mata : Pasien akan merasakan kelopak matanya turun dan sulit dibuka (ptosis), penglihatan ganda atau kabur (diplopia). Umumnya gejala pada mata inilah yang dirasakan pertama kali oleh pasien.
• Pada wajah dan otot tenggorokan : kesulitan menelan atau tersedak, kesulitan untuk mengunyah, suara berubah atau menjadi serak, senyum yang berubah/aneh.
• Pada leher biasanya bersamaan dengan gejala pada mata, wajah, dan tenggorokan. Pasien sulit mempertahankan kepala pada posisi tegak. Pada otot lengan dan tungkai juga dapat diserang sehingga gaya jalan terlihat aneh.

Apabila terdapat gangguan pada penglihatan, kesulitan bernapas, gangguan dalam mengunyah dan menelan, kesulitan berjalan, dan mempertahankan posisi kepala, disarankan untuk dibawa ke dokter/rumah sakit karena gejala tersebut khas untuk mengarah pada penyakit Miastenia Gravis.

BAGAIMANA MEMASTIKAN DIAGNOSA MIASTENIA GRAVIS?

Untuk menyingkirkan penyakit lain sekaligus untuk memastikan diagnosis MG harus dilakukan beberapa pemeriksaan tambahan berikut :

• Memeriksa adanya anti-asetilkolin reseptor antibodi. Pemeriksaan ini sangat spesifik untuk menentukan diagnosis MG. Hampir 90% pasien dengan MG yang menyeluruh positif terhadap test ini. Pada pasien MG okular (gejala mata saja) 50-70% positif.
• Pemeriksaan anti-striated muscle (anti-SM) dan anti-muscle spesific kinase (anti Mu-SK) juga positif pada pasien dengan MG. Selain itu harus diperiksa juga Rheumatoid Factor (RF) dan antinuclear antibodi  (ANA) untuk menyingkirkan Rheumatoid arthritis dan SLE.
• Pemeriksaan roentgen atau CT scan dada (toraks) untuk mengevaluasi adanya thymoma. Selain itu CT scan atau MRI otak dapat menyingkirkan adanya lesi intrakranial.
• Tensilon test, yaitu tes dengan penyuntikan Tensilon (Edrophonium, obat golongan antikolinesterase inhibitor) diberikan 2-10 mg secara intravena. Tes ini positif apabila terdapat perubahan yang nyata dari kelelahan otot yang dirasakan membaik.
• Pemeriksaan elektromiografi (EMG) dengan repetitive nerve stimulation yang akan didapatkan sebuah pola menurun.

BAGAIMANA DENGAN TERAPI PADA MIASTENIS GRAVIS?

Pengobatan untuk Miastenia Gravis didasarkan pada gejala-gejalanya. Seperti yg sudah kita ketahui diatas, gejala tersebut antara lain kesulitan bernapas, kesulitan dalam berbicara, suara serak, kelumpuhan otot wajah, penglihatan ganda, dan ptosis (kesulitan membuka kelopak mata). Meskipun tidak mendatangkan kesembuhan 100%, pengobatan tersebut membantu pasien untuk bebas dari gejala untuk periode yang lama. Obat seperti neostigmin dan pyridogstigmin, biasa digunakan untuk mengatasi gejala-gejala nya. Obat-obat tersebut merupakan golongan asetilkolinesterase inhibitor yang dapat membantu meningkatkan fungsi dari otot dengan bekerja pada transmitter sistem sarafnya. Mycophenolate mofetil, azathioprine, prednisone, dan cyclosporine biasa digunakan sebagai kombinasi terapinya. Konsumsi obat-obatan tersebut harus dilakukan melalui konsultasi terlebih dahulu dengan dokter yang merawat, mengingat adanya efek samping dari obat-obatan tersebut.

Krisis Miastenia terjadi ketika otot-otot yang mengontrol pernapasan makin melemah, sampai pada titik dimana ventilasi (pertukaran udara dalam organ pernafasan) tidak lagi adekuat, sehingga dibutuhkan penanganan di rumah sakit dengan bantuan ventilator untuk memperbaiki kondisi pasien. Kondisi krisis tersebut dapat dipicu oleh adanya infeksi, demam, atau reaksi efek samping dari obat-obatan yang dikonsumsi pasien.

Timektomi (operasi untuk membuang kelenjar timus), merupakan pengobatan yang digunakan pada beberapa pasien. Kelenjar timus terletak di belakang tulang dada dan merupakan bagian yang penting dari sistem kekebalan. Ketika ditemukan tumor pada kelenjar timus tersebut (terdapat pada 10-15% pasien dengan Miastenia Gravis), maka diperlukan operasi tersebut mengingat risiko tumor tersebut untuk menjadi keganasan. Timektomi mengurangi tingkat keparahan dari kelemahan otot pada Miastenia Gravis setelah beberapa bulan. Setelah dilakukan tindakan operasi ini, kebutuhan obat-obatan nya akan sangat minimal.

Plasmaferesis, atau pertukaran plasma (plasma exchange), juga dapat memberikan manfaat dalam terapi untuk penderita Miastenia Gravis. Melaui prosedur plasmaferesis, antibodi yang abnormal akan dipindahkan dari plasma ke dalam darah. Peningkatan kekuatan otot akan terjadi secara mencolok, namun sayangnya, hal tersebut terjadi untuk jangka waktu yang tidak lama, mengingat produksi dari antibodi abnormal yang terus berlanjut. Metode Plasmaferesis ini tidak cukup sekali dilakukan, dibutuhkan pengulangan tindakan ini untuk mendapatkan manfaatnya. Pertukaran plasma khususnya bermanfaat di saat terjadi keparahan kelemahan otot penderita Miastenia Gravis atau sebelum dilakukan tindakan operasi.

Keputusan pengobatan apa yang akan dipilih didasarkan pada pengetahuan akan sejarah penyakit Miastenia Gravis pada masing-masing pasien dan prediksi respon yang mungkin ditunjukkan dari masing-masing pasien tersebut terhadapat bentuk terapi tertentu. Goal dari pengobatan ini sifatnya individual pada tiap pasien, tergantung dari tingkat keparahan, usia pasien dan jenis kelamin, dan derajat kelemahan/gangguannya.

Perlu diperhatikan juga, jika gangguan pada mata pasien sudah parah, dibutuhkan penanganan khusus pada mata dan direkomendasikan juga untuk dilakukan operasi mata. Pasien yg menjalani terapi medis untuk mengatasi Miastenia Gravis ini juga membutuhkan dukungan emosional dari pihak keluarga dan orang yang ada di sekitarnya, supaya situasi krisis dari penyakit ini dapat dicegah.

---

HIDUP SEHAT DENGAN MIASTENIA GRAVIS

1. AMAN DI RUMAH

• Bila Anda merasa sangat lemah, jangan memaksakan pekerjaan yang tidak penting.
• Bila Anda tinggal sendiri dan sedang merasa sangat lemah, minta seseorang untuk datang ke rumah.
• Hindari terjatuh dengan memiliki lantai yang tidak licin, bersih, tidak banyak barang, dan tidak usah menggunakan karpet
• Bila lampu padam, pastikan Anda memiliki senter yang menyala dan saluran telpon yang bisa digunakan
• Perhatikan baik2 tanggal expired obat2 Anda, segera buang obat2 yang sudah lama

2. ALAT-ALAT PEMBANTU

Bila MG Anda sedang memberat, trik berikut sangat membantu:

Perjalanan

• Pasang stiker parkir khusus ‘handicap’ untuk memperpendek jarak berjalan
• Gunakan kursi roda

Di Dapur

• Gunakan alat2 bertenaga listrik untuk menghemat tenaga
• Atur letak barang2 sedemikian rupa agar selalu dalam jangkauan
• Gunakan barang2 plastik atau silver yang bobotnya ringan

Di Kamar Mandi

• Gunakan kursi plastik khusus untuk mandi
• Atur letak shower, sehingga memungkinkan Anda untuk mandi sambil duduk
• Pasang ‘railing’ untuk tempat berpegangan

Kebutuhan Pribadi

• Gunakan collar neck untuk mensupport leher
• Gunakan tape untuk mencegah mata Anda menutup
• Penggunaan C-PAP atau Bi-PAP

3. TENTUKAN BATAS ANDA SENDIRI

• Jangan terburu2
• Biasakan untuk meminta tolong bila Anda memerlukannya
• Banyak istirahat karena Anda membutuhkan jauh lebih banyak tidur dibanding orang-orang non MG
• Istirahatkan mata Anda sesekali saat membaca atau bekerja
• Tandai kondisi2 yang memperburuk MG Anda
• Pelajari strategi tertentu untuk menghadapi stress
• Jangan berhenti melakukan hal2 yang Anda sukai

4. OLAHRAGA

• “Exersice is the best doctor you can ever have”
• Tetaplah berolahraga sebatas kemampuan Anda, karena tidak berolahraga akan memperburuk kelemahan Anda.

5. NUTRISI

Apa yang boleh dimakan?

• Pertahankan berat badan yang ideal
• Pilih diet rendah lemak, terutama lemak jenuh dan kolesterol
• Perbanyak sayuran, buah dan produk2 grain
• Batasi garam, gula dan alkohol

Khusus untuk penderita MG:

• Penggunaan prednison pada MG dapat mempercepat osteoporosis. Pertimbangakn pemberian suplemen kalsium dan vitamin D
• Efek samping obat2 MG dapat berupa gangguan saluran cerna, hindarilah makanan yang berlemak, pedas atau tinggi serat. Bila diare, jangan minum produk susu kecuali yoghurt
• Diet kaya potasiium seperti jus jeruk, pisang, kentang, alpukat dan aprikot perlu dikonsumsi bila Anda sedang diare

6. TIPS UNTUK MAKAN DAN MENELAN

Bila Anda tidak bisa menelan makanan yang sedang Anda kunyah, keluarkan saja daripada Anda tersedak.

Kurangi residu di tenggorokan dengan:

• Perhalus tekstur makanan dengan saus, mentega, mayonaise dan lain-lain
• Jangan pilih makanan yang kering atau daging yang keras
• Saat akan menelan, posisikan kepala Anda

Mencegah fatigue

• Makan obat dekat waktu makan, dan makan besar di pagi hari saat Anda masih berenergi
• Potong kecil-kecil daging yang solid

Mencegah aspirasi

• Padatkanlah semua makanan cair sesuai instruksi Dokter
• Berhati2 saat menelan makanan dengan konsistensi yang berbeda2 seperti sup dan salad

Mencegah regurgitasi makanan ke hidung

• Batasi hanya menelan setengah sendok teh setiap kalinya
• Duduk tegak dan jangan menunduk saat menelan

7. MASALAH PENGLIHATAN

• Jangan berkendara sendiri
• Gunakan eye patch yang dipakai bergantian untuk masing-masing mata saat membaca atau nonton TV bila ada pandangan dobel
• Pakai sun glasses
• Gunakan tape pada kelopak mata agar tidak menutup
• Hindarkan membaca huruf-huruf yang terlalu kecil
• Periksa mata berkala

8. TIPS MANDI DAN BERPAKAIAN

• Model rambut yang praktis yang tidak perlu hair dryer
• Gunakan sikat gigi elektrik
• Hindarkan mandi air hangat
• Berdandanlah sambil duduk
• Gunakan sepatu yang ringan, gampang dipakai dan tidak mengganggu keseimbangan

9. KARTU DALAM DOMPET

• Bawalah selalu kartu identitas yang menjelaskan tentang penyakit Anda, dan daftar obat yang Anda konsumsi dan tidak boleh Anda konsumsi dalam dompet Anda.
• Dalam keadaan emergency, seseorang harus tahu tentang penyakit Anda dan di mana Anda menyimpan obat-obat, menemani Anda berobat dan memberikan support moral.

---

HARAPAN BAGI PENDERITA MIASTENIA GRAVIS

MG merupakan kendala bagi para pengidapnya. Beberapa mengalami kendala lebih mudah lelah dalam beraktivitas, atau jika sang MG “menunjukkan eksitensi” nya ketika kami sedang beraktivitas.

Namun bagi saya, ini bukanlah halangan. Saya mampu menempuh pendidikan di Universitas. Bahkan saya mampu untuk melakukan kegiatan travelling yang cukup ekstrim seperti body rafting di Green Canyon, snorkeling sepanjang 2 KM di Olele Gorontalo, menaiki ratusan tangga di Bromo, Batu Caves Malaysia dan masih banyak lagi. Saya juga mampu bekerja secara aktif di berbagai instansi dan organisasi yang berbeda -beda sedari saya kecil hingga saat ini, dari OSIS hingga organisasi skala internasional Rotary Club. Tidak ada bedanya dengan orang lain bukan? Saya tetap mampu menuliskan sejarah saya sendiri.

Begitu pun dengan para pengidap Myesthenia Gravis lainnya, mereka tetap beraktivitas dan berprestasi meski hidup berdampingan dengan Myasthenia Gravis. Ada yang berprofesi sebagai Dosen, guru taman kanak-kanak, jajaran direksi sebuah bank besar, pengusaha bahkan ada yang berprofesi sebagai dokter.

Pelajaran utama yang diterima oleh para pengidap MG adalah belajar untuk self acceptance. Hal ini merupakan tahap awal yang harus dilalui oleh para pengidap MG. Menerima anugerah Tuhan untuk diberikan kehidupan yang harus berdampingan dengan MG. Banyak para pengidap MG baru, cenderung menyangkal dan tidak terima dengan kehadiran MG pada dirinya. Jika fase menerima sudah dapat dengan sukses dilakukan, maka kedepannya menjalankan kehidupan akan jauh lebih ringan dan indah. Pelajaran kedua, para pengidap MG jadi lebih beryukur atas segala nikmat Tuhan yang cendurung diabaikan oleh orang lain, yang bisa berjalan dengan normal, menyantap makanan enak tanpa perlu kesulitan untuk menelan dan mengunyah, tersenyum dengan lepas, dan dapat bernafas dalam-dalam.

– Diany Gobel, Penderita Miastenia Gravis

---

---

Sebuah sharing article yang sengaja dibuat untuk rekan saya yang sekitar 3 minggu lalu menghubungi dan menanyakan mengenai penyakit ini dan bagaimana perawatan ketika di rumah pada keluarga dengan Miastenia Gravis tersebut. Mohon maaf jika tidak begitu sempurna, semoga bermanfaat dan sekeluarga selalu diberikan kesehatan. Amiin.

---

Sumber: 

1. Adams & Victors Principles of Neurology, 9th Edition. Mc-Graw Hills 2009.
2. Neurology and Neurosurgery Ilustrated, 3rd Edition. Livingstone Churchill.
3. Myasthenia Gravis, Mayoclinic 2015.
4. Myathenia Gravis, Medscape 2015.
5. Miastenia Gravis, Yohanes Ricky Permadi.
6. Tetap Berkarya Meski Terhalang Miastenia Gravis, JusufKallaInfo
7. Yayasan Myasthenia Gravis Indonesia.